Причины врожденной и приобретенной глухоты. Врожденная глухота - тугоухость: причины, диагностика, лечение

(брадиакузия или гипоакузия ) представляет собой ухудшение слуха различной степени выраженности (от незначительной до глубокой), возникающее внезапно или развивающееся постепенно, и обусловленное расстройством функционирования звуковоспринимающих или звукопроводящих структур слухового анализатора (уха). При тугоухости человек плохо слышит различные звуки, в том числе речь, вследствие чего затрудняется нормальное общение и любые коммуникации с другими людьми, что приводит к его десоциализации.

Глухота является своего рода конечным этапом тугоухости и представляет собой практически полную потерю способности слышать различные звуки. При глухоте человек не слышит даже очень громкие звуки, которые в норме вызывают боль в ушах .

Глухота и тугоухость могут поражать только одно или сразу оба уха. Более того, тугоухость разных ушей может иметь различную степень выраженности. То есть одним ухом человек может слышать лучше, а другим хуже.

Глухота и тугоухость – краткая характеристика

Тугоухость и глухота являются вариантами расстройства слуха, при которых человек утрачивает способность слышать различные звуки. В зависимости от степени тяжести тугоухости, человек может слышать больший или меньший спектр звуков, а при глухоте отмечается полная невозможность слышать любые звуки. В целом, глухоту можно рассматривать в качестве последнего этапа тугоухости, на котором происходит полная потеря слуха. Под термином "тугоухость" обычно подразумевают ухудшение слуха различной степени выраженности, при котором человек может слышать хотя бы очень громкую речь. А глухотой называют состояние, при котором человек уже не в состоянии слышать даже очень громкую речь.

Тугоухость или глухота может поражать одно или оба уха, причем степень ее выраженности может быть различной на правом и левом ухе. Поскольку механизмы развития, причины, а также методы терапии тугоухости и глухоты одинаковы, то их объединяют в одну нозологию, рассматривая в качестве последовательных этапов одного патологического процесса потери человеком слуха.

Тугоухость или глухота может быть обусловлена поражением звукопроводящих структур (органы среднего и наружного уха) или звуковоспринимающего аппарата (органы внутреннего уха и структуры головного мозга). В некоторых случаях тугоухость или глухота могут быть обусловлены одновременным поражением и звукопроводящих структур, и звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора. Чтобы четко представлять себе, что означает поражение того или иного аппарата слухового анализатора, необходимо знать его строение и функции.

Итак, слуховой анализатор состоит из уха, слухового нерва и слуховой коры головного мозга. При помощи ушей человек воспринимает звуки, которые далее по слуховому нерву передаются в закодированном виде в головной мозг, где происходит обработка полученного сигнала и "узнавание" звука. За счет сложного строения ухо не только улавливает звуки, но и производит их "перекодировку" в нервные импульсы, которые передаются в мозг по слуховому нерву. Восприятие звуков и их "перекодировка" в нервные импульсы производятся различными структурами уха.

Так, за восприятие звуков отвечают структуры наружного и среднего уха, такие, как барабанная перепонка и слуховые косточки (молоточек, наковальня и стремечко). Именно эти части уха воспринимают звук и проводят его к структурам внутреннего уха (улитка, преддверие и полукружные каналы). А во внутреннем ухе, структуры которого расположены в височной кости черепа, происходит "перекодировка" звуковых волн в электрические нервные импульсы, в дальнейшем передаваемые в мозг по соответствующим нервным волокнам. В мозгу же происходит обработка и "узнавание" звуков.

Соответственно, структуры наружного и среднего уха относятся к звукопроводящим, а органы внутреннего уха, слухового нерва и коры мозга – к звуковоспринимающим. Поэтому и вся совокупность вариантов снижения слуха делится на две большие группы – связанные с поражением звукопроводящих структур уха или звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора.

Тугоухость или глухота может быть приобретенной или врожденной, а в зависимости от времени возникновения – ранней или поздней. Ранней считается тугоухость, приобретенная до достижения ребенком возраста 3 – 5 лет. Если же тугоухость или глухота появились после 5-летнего возраста, то она относится к поздней.

Приобретенная тугоухость или глухота обычно связана с негативным воздействием различных внешних факторов, таких, как травмы уха, перенесенные инфекции , осложнившиеся поражением слухового анализатора, постоянное шумовое воздействие и т. д. Отдельно следует отметить приобретенную тугоухость, обусловленную возрастными изменениями в структуре слухового анализатора, которые не связаны с какими-либо негативными воздействиями на орган слуха. Врожденная тугоухость, как правило, обусловлена пороками развития, генетическими аномалиями плода или перенесенными матерью во время беременности некоторыми инфекционными заболеваниями (краснуха , сифилис и т. д.).

Конкретный причинный фактор снижения слуха определяют в ходе специального отоскопического обследования, проводимого ЛОР-врачом, сурдологом или невропатологом . Для того, чтобы подобрать оптимальный метод терапии сниженного слуха, необходимо обязательно выяснить, чем обусловлена тугоухость – поражением звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата.

Лечение тугоухости и глухоты производится различными методами, среди которых имеются как консервативные, так и оперативные. Консервативные методы обычно применяются для восстановления резко ухудшившегося слуха на фоне известного причинного фактора (например, при тугоухости после приема антибиотиков , после черепно-мозговой травмы и т. д.). В таких случаях при своевременной терапии слух удается восстановить на 90%. Если же консервативная терапия не была проведена в кратчайшие сроки после ухудшения слуха, то ее эффективность крайне низка. В таких ситуациях консервативные методики лечения рассматривают и используют исключительно в качестве вспомогательных.

Оперативные методы лечения вариабельны и позволяют вернуть человеку слух в подавляющем большинстве случаев. Большая часть оперативных методов лечения тугоухости связана с подбором, установкой и настройкой слуховых аппаратов, которые позволяют человеку воспринимать звуки, слышать речь и нормально взаимодействовать с окружающими. Другая большая группа методов оперативного лечения тугоухости заключается в проведении очень сложных операций по установке кохлеарных имплантов, позволяющих вернуть способность воспринимать звуки людям, которые не могут использовать слуховые аппараты.

Проблема тугоухости и глухоты является очень важной, поскольку плохо слышащий человек оказывается изолированным от социума, у него резко ограничены возможности трудоустройства и самореализации, что, безусловно, накладывает негативный отпечаток на всю жизнь слабослышащего. Наиболее тяжелыми являются последствия тугоухости у детей, поскольку у них плохой слух может приводить к немоте. Ведь ребенок еще не овладел речью очень хорошо, ему нужна постоянная практика и дальнейшее развитие речевого аппарата, которые достигаются только при помощи постоянного восприятия на слух новых оборотов, слов и т. д. А когда ребенок не слышит речи, он может полностью утратить даже уже имеющуюся способность говорить, став не просто тугоухим, но и немым.

Необходимо помнить, что около 50% случаев тугоухости можно предотвратить при надлежащем соблюдении мер профилактики. Так, эффективными профилактическими мерами является вакцинация детей, подростков и женщин детородного возраста против опасных инфекций, таких, как корь , краснуха, менингит , свинка , коклюш и др., которые могут вызывать осложнения в виде отитов и других заболеваний уха. Также эффективными профилактическими мерами предупреждения тугоухости являются качественная акушерская помощь беременным и роженицам, правильная гигиена ушных раковин, своевременная и адекватная терапия заболеваний ЛОР-органов, избежание применения токсичных для слухового анализатора препаратов, а также минимизация шумового воздействия на уши в производственных и прочих помещениях (например, при работе в шумных помещениях следует надевать беруши, шумоподавляющие наушники и т. д.).

Глухота и немота

Глухота и немота довольно часто сочетаются, причем второе является следствием первого. Дело в том, что человек осваивает и затем постоянно поддерживает умение говорить, произносить членораздельные звуки только при условии того, что постоянно слышит таковые как от других людей, так и от себя. Когда человек перестает слышать звуки и речь, ему становится трудно говорить, вследствие чего речевой навык редуцируется (ухудшается). Выраженная редукция речевых навыков приводит в итоге к немоте.

Особенно подвержены вторичному развитию немоты дети, ставшие тугоухими в возрасте младше 5 лет. У таких детей постепенно утрачиваются уже усвоенные речевые навыки, и они становятся немыми из-за того, что не слышат речь. Дети, глухие с рождения, практически всегда немые, поскольку они не могут овладеть речью, попросту не слыша её. Ведь ребенок учится говорить, слушая других людей и пытаясь самостоятельно произносить подражающие звуки. А глухой малыш не слышит звуков, вследствие чего он просто не может сам даже пытаться что-то произносить, подражая окружающим. Именно из-за неспособности слышать глухие от рождения дети остаются немыми.

Взрослые люди, приобретшие тугоухость, в очень редких случаях становятся немыми, поскольку речевые навыки у них развиты хорошо и утрачиваются очень медленно. Глухой или тугоухий взрослый человек может странно говорить, растягивая слова или произнося их очень громко, но полностью способность к воспроизведению речи не утрачивается практически никогда.

Глухота на одно ухо

Глухота на одно ухо, как правило, бывает приобретенной и встречается довольно часто. Такие ситуации обычно происходят при воздействии негативных факторов только на одно ухо, вследствие чего оно перестает воспринимать звуки, а второе остается вполне нормальным и полноценно функционирующим. Глухота на одно ухо не обязательно провоцирует ухудшение слуха со стороны второго уха, более того, человек может всю оставшуюся жизнь прожить с единственным функционирующим ухом, сохранив его слух в норме. Однако при наличии глухоты на одно ухо нужно бережно относиться ко второму органу, поскольку при его поражении человек перестанет слышать вообще.

Глухота на одно ухо по механизмам развития, причинам и способам лечения ничем не отличается от любого варианта приобретенной тугоухости.

При врожденной глухоте патологический процесс затрагивает обычно оба уха, поскольку связан с системными нарушениями работы всего слухового анализатора.

Классификация

Рассмотрим различные формы и виды тугоухости и глухоты, которые выделяют в зависимости от того или иного ведущего признака, положенного в основу классификации. Поскольку ведущих признаков и характеристик тугоухости и глухоты несколько, то имеется и не одна разновидность заболевания, выделенная на их основании.

В зависимости от того, какая структура слухового анализатора поражена – звукопроводящая или звуковоспринимающая, вся совокупность различных вариантов тугоухости и глухоты подразделяется на три большие группы:
1. Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость или глухота.
2. Кондуктивная тугоухость или глухота.
3. Смешанная тугоухость или глухота.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость и глухота

Нейросенсорной называется тугоухость или глухота, обусловленная поражением звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора. При нейросенсорной тугоухости человек улавливает звуки, но вот головной мозг их не воспринимает и не узнает, вследствие чего на практике имеется снижение слуха.

Нейросенсорная тугоухость – это не одно заболевание, а целая группа различных патологий, которые приводят к нарушению функционирования слухового нерва, внутреннего уха или слухового участка коры головного мозга. Но поскольку все данные патологии затрагивают звуковоспринимающий аппарат слухового анализатора, а потому имеют сходный патогенез, то их объединяют в одну большую группу нейросенсорной тугоухости. Морфологически нейросенсорная глухота и тугоухость могут быть обусловлены расстройством функционирования слухового нерва и коры головного мозга, а также аномалиями строения внутреннего уха (например, атрофия сенсорного аппарата улитки, изменение структуры сосудистой полости, спирального ганглия и т. д.), возникшими из-за генетических нарушений или вследствие перенесенных заболеваний и травм.

То есть, если тугоухость связана с нарушениями функционирования структур внутреннего уха (улитки, преддверия или полукружных каналов), слухового нерва (VIII пара черепно-мозговых нервов) или участков коры головного мозга, отвечающих за восприятие и распознавание звуков, от это именно нейросенсорные варианты снижения слуха.

По происхождению нейросенсорная тугоухость и глухота могут быть врожденными или приобретенными. Причем врожденные случаи сенсоневральной тугоухости составляют 20%, а приобретенные, соответственно – 80%.

Случаи врожденной тугоухости могут быть обусловлены либо генетическими нарушениями у плода, либо аномалиями развития слухового анализатора, возникающими из-за неблагоприятного воздействия факторов окружающей среды в период внутриутробного развития . Генетические нарушения у плода имеются изначально, то есть передаются от родителей в момент оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом. Если при этом сперматозоид или яйцеклетка имеют какие-либо генетические аномалии, то у плода в период внутриутробного развития не сформируется полноценный слуховой анализатор, что и приведет к врожденной сенсоневральной тугоухости. А вот аномалии развития слухового анализатора у плода, которые также могут стать причиной врожденной тугоухости, возникают в период вынашивания ребенка с изначально нормальными генами. То есть плод получил от родителей нормальные гены, но в период внутриутробного роста на него подействовали какие-либо неблагоприятные факторы (например, инфекционные заболевания или отравления , перенесенные женщиной и т. д.), которые нарушили ход его нормального развития, следствием чего и стало аномальное формирование слухового анализатора, проявляющееся врожденной тугоухостью.

Врожденная тугоухость в большинстве случаев является одним из симптомов какого-либо генетического заболевания (например, синдромы Тричера-Коллинза, Альпорта, Клиппеля-Фейля, Пендреда и т. д.), обусловленного мутациями в генах. Врожденная тугоухость, как единственное нарушение, не сочетающееся с какими-либо иными расстройствами функций разных органов и систем и обусловленное аномалиями развития, встречается относительно редко, не более, чем в 20% случаев.

Причинами врожденной сенсоневральной тугоухости, формирующейся как аномалия развития, могут быть тяжелые инфекционные заболевания (краснуха, тиф, менингит и др.), перенесенные женщиной во время беременности (особенно в течение 3 – 4 месяцев гестации), внутриутробное заражение плода различными инфекциями (например, токсоплазмозом , герпесом , ВИЧ и т. д.), а также отравление матери токсическими веществами (алкоголь, наркотики , промышленные выбросы и т. д.). Причинами же врожденной тугоухости, обусловленной генетическими нарушениями, являются наличие генетических аномалий у одного или обоих родителей, близкородственный брак и т. д.

Приобретенная тугоухость всегда возникает на фоне изначально нормального слуха, который снижается из-за негативного воздействия каких-либо факторов окружающей среды. Сенсоневральная тугоухость приобретенного генеза может провоцироваться повреждениями головного мозга (черепно-мозговая травма, кровоизлияние, родовая травма у ребенка и т. д.), заболеваниями внутреннего уха (болезнь Меньера , лабиринтит , осложнения свинки, отита, кори, сифилиса, герпеса и т. д.), невриномой слухового нерва, длительным воздействием шума на уши, а также приемом медикаментов , токсичных для структур слухового анализатора (например, Левомицетина , Гентамицина , Канамицина, Фуросемида и т. д.).

Отдельно следует выделить вариант нейросенсорной тугоухости, который называется пресбиакузисом , и заключается в постепенном снижении слуха по мере взросления или старения . При пресбиакузисе слух утрачивается медленно, причем сначала ребенок или взрослый перестает слышать высокие частоты (пение птиц, писк, звонок телефона и т. д.), но хорошо воспринимает низкие тоны (стук молотка, проезжающего грузовика и т. д.). Постепенно спектр воспринимаемых частот звуков суживается за счет все большего ухудшения слуха на более высокие тоны, и, в конечном итоге, человек перестает слышать вообще.

Кондуктивная тугоухость и глухота

В группу кондуктивной тугоухости и глухоты относят различные состояния и заболевания, приводящие к расстройству функционирования звукопроводящей системы слухового анализатора. То есть если тугоухость связана с каким-либо заболеванием, затрагивающим звукопроводящую систему уха (барабанные перепонки, наружный слуховой проход, ушная раковина, слуховые косточки), то она относится к группе кондуктивной.

Необходимо понимать, что кондуктивная тугоухость и глухота – это не одна патология, а целая группа самых разных заболеваний и состояний, объединенных тем, что они поражают звукопроводящую систему слухового анализатора.

При кондуктивной тугоухости и глухоте звуки окружающего мира не доходят до внутреннего уха, где они "перекодируются" в нервные импульсы и откуда поступают в головной мозг. Таким образом, человек не слышит потому, что звук не доходит до того органа, который может передать его в головной мозг.

Как правило, все случаи кондуктивной тугоухости являются приобретенными и обусловлены различными заболеваниями и травмами, нарушающими структуру наружного и среднего уха (например, серные пробки , опухоли, отит, отосклероз , повреждение барабанной перепонки и т. д.). Врожденная кондуктивная тугоухость редка и обычно является одним из проявлений какого-либо генетического заболевания, обусловленного аномалиями генов. Врожденная тугоухость кондуктивного типа всегда связана с аномалиями строения наружного и среднего уха.

Смешанная тугоухость и глухота

Смешанная тугоухость и глухота представляют собой снижение слуха на фоне сочетания кондуктивных и сенсоневральных нарушений.

В зависимости от того, в каком периоде жизни человека появилось ухудшение слуха, выделяют врожденную, наследственную и приобретенную тугоухость или глухоту.

Наследственная тугоухость и глухота

Наследственная тугоухость и глухота представляют собой варианты ухудшения слуха, возникающие вследствие имеющихся генетических аномалий у человека, которые ему передались от родителей. Иными словами, при наследственной тугоухости и глухоте человек получает от родителей гены, которые рано или поздно приводят к ухудшению слуха.

Наследственная тугоухость может проявиться в различном возрасте, т.е. она не обязательно является врожденной. Так, при наследственной тугоухости только 20% детей рождаются уже глухими, 40% начинают терять слух в детском возрасте и оставшиеся 40% отмечают внезапное и беспричинное снижение слуха только в зрелом возрасте.

Наследственная тугоухость обусловлена определенным генами, которые, как правило, являются рецессивными. Это означает, что у ребенка будет тугоухость только в том случае, если он от обоих родителей получит рецессивные гены глухоты. Если же от одного из родителей ребенок получит доминантный ген нормального слуха, а от второго – рецессивный ген глухоты, то он будет нормально слышать.

Поскольку гены наследственной глухоты являются рецессивными, то данный вид нарушения слуха, как правило, встречается при близкородственных браках, а также при союзах людей, родственники которых или они сами страдали именно наследственной тугоухостью.

Морфологическим субстратом наследственной глухоты могут быть различные нарушения структуры внутреннего уха, которые возникают из-за дефектных генов, переданных ребенку родителями.

Наследственная глухота, как правило, не является единственным расстройством здоровья , имеющимся у человека, а в подавляющем большинстве случаев сочетается с другими патологиями, также носящими генетический характер. То есть обычно наследственная глухота сочетается с другими патологиями, также развившимися вследствие аномалий в генах, переданных ребенку родителями. Наиболее часто наследственная глухота является одним из симптомов генетических заболеваний, которые проявляются целым комплексом признаков.

В настоящее время наследственная глухота, как один из симптомов генетической аномалии, встречается при следующих заболеваниях, связанных с аномалиями в генах:

• Синдром Тричера-Коллинза (деформация костей черепа);
• Синдром Альпорта (гломерулонефрит , тугоухость, сниженная функциональная активность вестибулярного аппарата);
• Синдром Пендреда (нарушение обмена гормонов щитовидной железы , большая голова, короткие руки и ноги, увеличенный язык, расстройство работы вестибулярного аппарата, глухота и немота);
• Синдром LEOPARD (сердечно-легочная недостаточность, аномалии строения половых органов, веснушки и пигментные пятна по всему телу, глухота или тугоухость);
• Синдром Клиппеля-Фейля (нарушение строения позвоночника , рук и ног, не полностью сформированный наружный слуховой проход, тугоухость).

Гены глухоты

В настоящее время обнаружено более 100 генов, которые могут приводить к наследственной тугоухости. Данные гены расположены в различных хромосомах, причем некоторые из них связаны с генетическими синдромами, а другие – нет. То есть некоторые гены глухоты являются составной частью различных генетических заболеваний, которые проявляются целым комплексом нарушений, а не только расстройством слуха. А другие гены вызывают только изолированную глухоту, без каких-либо других генетических аномалий.

Наиболее распространенными генами глухоты являются следующие:

• OTOF (ген находится во 2 хромосоме и при его наличии человек страдает тугоухостью);
• GJB2 (при мутации в этом гене, называемой 35 del G, у человека возникает тугоухость).

Мутации в указанных генах можно выявить в ходе генетического обследования.

Врожденная тугоухость и глухота

Данные варианты снижения слуха возникают во время внутриутробного развития ребенка при воздействии различных неблагоприятных факторов. Иными словами, ребенок рождается уже с тугоухостью, которая возникла не из-за генетических мутаций и аномалий, а вследствие воздействия неблагоприятных факторов, нарушивших нормальное формирование слухового анализатора. Именно в отсутствии генетических нарушений заключается фундаментальное отличие врожденной тугоухости от наследственной.

Врожденная тугоухость может возникать при воздействии на организм беременной женщины следующих неблагоприятных факторов:

• Повреждение центральной нервной системы ребенка вследствие родовой травмы (например, гипоксия вследствие обвития пуповины , сдавление костей черепа вследствие наложения акушерских щипцов и т. д.) или наркоза. При данных ситуациях возникают кровоизлияния в структуры слухового анализатора, вследствие чего последний повреждается и у ребенка появляется тугоухость.
• Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности , особенно на 3 – 4 месяцах гестации, способные нарушать нормальное формирование слухового аппарата плода (например, грипп , корь, ветрянка , свинка, менингит, цитомегаловирусная инфекция , краснуха, сифилис, герпес, энцефалит , брюшной тиф, средний отит, токсоплазмоз, скарлатина , ВИЧ). Возбудители данных инфекций способны проникать к плоду через плаценту и нарушать нормальный ход формирования уха и слухового нерва, следствием чего и станет тугоухость у новорожденного ребенка.
• Гемолитическая болезнь новорожденных . При данной патологии тугоухость возникает из-за нарушения кровоснабжения центральной нервной системы плода.
• Тяжелые соматические заболевания беременной женщины, сопровождающиеся повреждением сосудов (например, сахарный диабет , нефрит, тиреотоксикоз , сердечно-сосудистые заболевания). При данных заболеваниях тугоухость возникает из-за недостаточности кровоснабжения плода во время беременности.
• Курение и употребление алкоголя во время беременности.
• Постоянное воздействие на организм беременной женщины различных промышленных ядов и токсических веществ (например, при проживании в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой или работе на вредных производствах).
• Применение во время беременности лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин , Гентамицин, Мономицин , Неомицин , Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин , этакриновая кислота и др.).

Приобретенная тугоухость и глухота

Приобретенная тугоухость и глухота возникают у людей разного возраста в течение жизни под воздействием различных неблагоприятных факторов, нарушающих работу слухового анализатора. Это означает, что приобретенная тугоухость может возникнуть в любой момент под действием возможного причинного фактора.

Так, возможными причинами приобретенной тугоухости или глухоты являются любые факторы, приводящие к нарушению структуры уха, слухового нерва или коры головного мозга. К таким факторам относятся тяжелые или хронические заболевания ЛОР-органов, осложнения инфекций (например, менингит, тифы, герпес, свинка, токсоплазмоз и т. д.), травмы головы, контузия (например, поцелуй или громкий крик прямо в ухо), опухоли и воспаления слухового нерва, длительное воздействие шума, нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне (например, инсульты , гематомы и т. д.), а также прием лекарств, токсичных для слухового анализатора.

По характеру и длительности течения патологического процесса тугоухость подразделяют на острую, подострую и хроническую.

Острая тугоухость

Острая тугоухость представляет собой значимое ухудшение слуха в течение короткого периода времени длительностью не более 1 месяца. Иными словами, если потеря слуха произошла в течение максимум месяца, то речь идет именно об острой тугоухости.

Острая тугоухость развивается не одномоментно, а постепенно, причем на начальном этапе человек ощущает заложенность в ухе или шум в ушах , а не ухудшение слуха. Чувство заложенности или шум в ушах могут периодически появляться и исчезать, являясь предварительными признаками наступающей тугоухости. И только спустя некоторое время после появления ощущения заложенности или шума в ушах у человека наступает стойкое ухудшение слуха.

Причинами острой тугоухости являются различные факторы, повреждающие структуры уха и участка коры головного мозга, ответственного за распознавание звуков. Острое снижение слуха может возникать после травмы головы, после перенесенных инфекционных заболеваний (например, отитов, кори, краснухи, свинки и т. д.), после кровоизлияний или нарушений кровообращения в структурах внутреннего уха или головного мозга, а также после приема токсичных для уха лекарственных препаратов (например, Фуросемида, Хинина, Гентамицина) и т. д.

Острая тугоухость поддается консервативной терапии, причем успех лечения зависит от того, насколько быстро оно начато относительно появления первых признаков заболевания. То есть чем раньше начато лечение тугоухости, тем больше вероятность нормализации слуха. Необходимо помнить, что успешное излечение острой тугоухости наиболее вероятно при начале терапии в течение первого месяца после снижения слуха. Если же с момента потери слуха прошло более месяца, то консервативная терапия, как правило, оказывается малоэффективной и позволяет только поддерживать слух на текущем уровне, не давая ему ухудшиться еще сильнее.

Среди случаев острой тугоухости в отдельную группу также выделяют внезапную глухоту, при которой у человека происходит резкое ухудшение слуха в течение 12 часов. Внезапная глухота появляется резко, без каких-либо предварительных признаков, на фоне полного благополучия, когда человек просто перестает слышать звуки.

Как правило, внезапная глухота односторонняя, то есть способность слышать звуки снижается только у одного уха, а у второго остается нормальной. Кроме того, для внезапной глухоты характерно сильное ухудшение слуха. Такая форма тугоухости обусловлена вирусными инфекциями, а потому прогностически более благоприятна по сравнению с другими разновидностями глухоты. Внезапная тугоухость хорошо поддается консервативному лечению, благодаря которому можно полностью восстановить слух более чем в 95% случаев.

Подострая тугоухость

Подострая тугоухость, по сути, является вариантом острой глухоты, поскольку у них одинаковые причины, механизмы развития, течение и принципы терапии. Поэтому выделение подострой тугоухости в отдельную форму заболевания не имеет высокой практической значимости. Вследствие этого врачи часто делят тугоухость на острую и хроническую, а подострые варианты относят к острым. Подострой же, с позиции академических знаний, считается тугоухость, развитие которой происходит в течение 1 – 3 месяцев.

Хроническая тугоухость

При данной форме ухудшение слуха происходит постепенно, в течение длительного промежутка времени, продолжающегося более 3 месяцев. То есть в течение нескольких месяцев или лет человек сталкивается с неуклонным, но медленным ухудшением слуха. Когда слух перестает ухудшаться и начинает держаться на одном уровне в течение полугода, тугоухость считается полностью сформировавшейся.

При хронической тугоухости ухудшение слуха сочетается с постоянным шумом или звоном в ушах , который не слышен окружающим, но очень тяжело переносится самим человеком.

Глухота и тугоухость у ребенка

Дети различного возраста могут страдать любыми видами и формами тугоухости или глухоты. Наиболее часто у детей встречаются случаи врожденной и генетической тугоухости, приобретенная глухота развивается реже. Среди случаев приобретенной глухоты большая часть обусловлена приемом токсичных для уха лекарств и осложнениями инфекционных заболеваний.

Течение, механизмы развития и лечение глухоты и тугоухости у детей такие же, как и у взрослых. Однако лечению тугоухости у детей придается большее значение, чем у взрослых, поскольку для данной возрастной категории слух критически важен для овладения и поддержания речевых навыков, без которых ребенок станет не только глухим, но и немым. В остальном каких-либо принципиальных отличий в течении, причинах и лечении тугоухости у детей и взрослых нет.

Причины

Во избежание путаницы, рассмотрим отдельно причины врожденной и приобретенной тугоухости и глухоты.

Причинными факторами врожденной тугоухости являются различные негативные воздействия на беременную женщину, которые приводят, в свою очередь, к нарушению нормального роста и развития вынашиваемого плода. Поэтому причинами врожденной тугоухости являются факторы, влияющие не столько на сам плод, сколько на беременную женщину. Итак, возможными причинами врожденной и генетической тугоухости являются следующие факторы:

• Повреждение центральной нервной системы ребенка вследствие родовой травмы (например, гипоксия на фоне обвития пуповины, сдавление костей черепа при наложении акушерских щипцов и т. д.);
• Повреждение ЦНС ребенка препаратами для наркоза , вводимыми женщине во время родов ;
• Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, которые могут нарушать нормальное формирование слухового аппарата плода (например, грипп, корь, ветрянка, свинка, менингит, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, сифилис, герпес, энцефалит, брюшной тиф , средний отит, токсоплазмоз, скарлатина, ВИЧ);
• Гемолитическая болезнь новорожденных;
• Беременность, протекающая на фоне тяжелых соматических заболеваний у женщины, сопровождающихся повреждением сосудов (например, сахарный диабет, нефрит, тиреотоксикоз, сердечно-сосудистые заболевания);
• Курение , употребление алкоголя или наркотических средств во время беременности;
• Постоянное воздействие на организм беременной женщины различных промышленных ядов (например, постоянное нахождение в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой или работа на вредных производствах);
• Применение во время беременности лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин, Гентамицин, Мономицин, Неомицин, Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин, этакриновая кислота и др.);
• Патологическая наследственность (передача ребенку генов глухоты);
• Близкородственные браки;
• Рождение ребенка недоношенным или с низкой массой тела.

Возможными причинами приобретенной тугоухости у людей любого возраста могут быть следующие факторы:

• Родовая травма (ребенок в ходе родов может получить травму ЦНС, которая впоследствии приведет к тугоухости или глухоте);
• Кровоизлияния или гематомы в среднем или внутреннем ухе или в коре головного мозга;
• Нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне (совокупности сосудов, кровоснабжающих все структуры черепа);
• Любые повреждения ЦНС (например, черепно-мозговая травма, опухоли мозга и т. д.);
• Операции на органах слуха или головном мозге;
• Осложнения на структуры уха после перенесенных воспалительных заболеваний, таких, как, например, лабиринтит, отит, корь, скарлатина, сифилис, свинка, герпес, болезнь Меньера и т. д.;
• Невринома слухового нерва;
• Длительное действие шума на уши (например, частое прослушивание громкой музыки, работа в шумных цехах и т. д.);
• Хронические воспалительные заболевания ушей, горла и носа (например, синуситы , отиты, евстахииты и т. д.);
• Хронические патологии уха (болезнь Меньера, отосклероз и т. д.);
• Гипотиреоз (дефицит гормонов щитовидной железы в крови);
• Прием лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин, Гентамицин, Мономицин, Неомицин, Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин, этакриновая кислота и др.);
• Серные пробки;
• Повреждение барабанных перепонок;
• Возрастное ухудшение слуха (пресбиакузис), связанное с атрофическими процессами в организме.

Признаки (симптомы) глухоты и тугоухости

Основным признаком тугоухости является ухудшение способности слышать, воспринимать и различать разнообразные звуки. Страдающий тугоухостью не слышит часть звуков, которые в норме человек хорошо улавливает. Чем меньше степень тяжести тугоухости, тем больший спектр звуков человек продолжает слышать. Соответственно, чем тяжелее тугоухость, тем большее количество звуков человек, напротив, не слышит.

Необходимо знать, что при тугоухости различных степеней тяжести человек утрачивает способность воспринимать определенные спектры звуков. Так, при легкой тугоухости утрачивается способность слышать высокие и тихие звуки, такие, как шепот, писк, звонок телефона, пение птиц. При утяжелении тугоухости исчезает способность слышать следующие по высоте тонов спектры звука, то есть негромкую речь, шелест ветра и т. д. По мере прогрессирования тугоухости исчезает способность слышать звуки, принадлежащие к верхнему спектру воспринимаемых тонов, и остается различение низких звуковых колебаний, таких, как грохот грузовика и т. д.

Человек, особенно в детском возрасте, не всегда понимает, что у него появилась тугоухость, поскольку восприятие большого спектра звуков остается. Именно поэтому для выявления тугоухости необходимо учитывать следующие косвенные признаки данной патологии:

• Частое переспрашивание;
• Абсолютное отсутствие реакции на звуки высоких тонов (например, трели птиц, писк звонка или телефона и т. д.);
• Монотонная речь, неправильная постановка ударений;
• Слишком громкая речь;
• Шаркающая походка;
• Трудности в удержании равновесия (отмечаются при нейросенсорной тугоухости из-за частичного поражения вестибулярного аппарата);
• Отсутствие реакции на звуки, голоса, музыку и т. д. (в норме человек инстинктивно поворачивается в сторону источника звука);
• Жалобы на ощущение дискомфорта, шума или звона в ушах;
• Полное отсутствие каких-либо издаваемых звуков у грудных детей (при врожденной тугоухости).

Степени глухоты (тугоухости)

Степени глухоты (тугоухости) отражают то, насколько сильно ухудшен слух человека. В зависимости от способности воспринимать звуки различной громкости, выделяют следующие степени тяжести тугоухости:

• I степень – легкая (тугоухость 1) – человек не слышит звуки, громкость которых составляет менее 20 – 40 дБ. При данной степени тугоухости человек слышит шепот с расстояния 1 – 3 метра, а обычную речь – с 4 – 6 метров;
• II степень – средняя (тугоухость 2) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 41 – 55 дБ. При средней тугоухости человек слышит речь нормальной громкости с расстояния 1 – 4 метра, а шепот – максимум с 1 метра;
• III степень – тяжелая (тугоухость 3) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 56 – 70 дБ. При средней тугоухости человек слышит речь нормальной громкости с расстояния не более 1 метра, а шепот уже не слышит вовсе;
• IV степень – очень тяжелая (тугоухость 4) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 71 – 90 дБ. При средней тугоухости человек плохо слышит речь нормальной громкости;
• V степень – глухота (тугоухость 5) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 91 дБ. В данном случае человек слышит только громкий крик, который в норме может быть болезненным для ушей.

Как определить глухоту?

Для диагностики тугоухости и глухоты на этапе первичного обследования применяют простой метод, во время которого врач шепотом произносит слова, а обследуемый должен их повторить. Если человек не слышит шепотной речи, то диагностируется тугоухость и проводится дальнейшее специализированное обследование, направленное на выявление типа патологии и выяснение ее возможной причины, что важно для последующего подбора наиболее эффективного лечения.

Для определения вида, степени и конкретных характеристик тугоухости применяют следующие методы:

• Аудиометрия (исследуется способность человека слышать звуки различной высоты);
• Тимпанометрия (исследуется костная и воздушная проводимость среднего уха);
• Тест Вебера (позволяет выявить, одно или оба уха вовлечены в патологический процесс);
• Камертональная проба – тест Швабаха (позволяет выявить вид тугоухости – кондуктивный или нейросенсорный);
• Импедансометрия (позволяет выявить локализацию патологического процесса, приведшего к тугоухости);
• Отоскопия (осмотр структур уха специальными инструментами с целью выявления дефектов строения барабанной перепонки, наружного слухового прохода и др.);
• МРТ или КТ (выявляется причина тугоухости).

В каждом конкретном случае для подтверждения тугоухости и выяснения степени ее тяжести может понадобиться разное количество обследований. Например, одному человеку будет достаточно аудиометрии, а другому придется, помимо этого обследования, пройти еще и другие тесты.

Наибольшей проблемой является выявление тугоухости у грудных детей, поскольку они, в принципе, еще не владеют речью. Применительно к детям грудного возраста используют адаптированную аудиометрию, суть которой состоит в том, что ребенок должен реагировать на звуки поворотами головы, различными движениями и т. д. Если же малыш не реагирует на звуки, то он страдает тугоухостью. Помимо аудиометрии, для выявления тугоухости у детей раннего возраста используют методы импедансометрии, тимпанометрии и отоскопии.

Лечение

Общие принципы терапии

Лечение тугоухости и глухоты является комплексным и заключается в проведении терапевтических мероприятий, направленных на устранение причинного фактора (если это возможно), нормализацию структур уха, дезинтоксикацию, а также на улучшение кровообращения в структурах слухового анализатора. Для достижения всех целей терапии тугоухости применяют различные методы, такие как:

• Медикаментозная терапия (применяется для дезинтоксикации, улучшения кровообращения структур мозга и уха, устранения причинного фактора);
• Физиотерапевтические методы (применяются для улучшения слуха, дезинтоксикации);
• Слуховые упражнения (применяются с целью поддержания уровня слуха и улучшения речевых навыков);
• Оперативное лечение (операции по восстановлению нормальной структуры среднего и наружного уха, а также по установке слухового аппарата или кохлеарного импланта).

При кондуктивной тугоухости оптимальным, как правило, является оперативное лечение, в результате которого производится восстановление нормальной структуры среднего или наружного уха, после чего слух полностью возвращается. В настоящее время для устранения кондуктивной тугоухости проводится широкий спектр операций (например, мирингопластика, тимпанопластика и т. д.), среди которых в каждом конкретном случае выбирается оптимальное вмешательство, позволяющее полностью устранить проблему, являющуюся причиной тугоухости или глухоты. Операция позволяет вернуть слух даже при полной кондуктивной глухоте в подавляющем большинстве случаев, вследствие чего данный вид тугоухости считается прогностически благоприятным и относительно простым с точки зрения лечения.

Нейросенсорная тугоухость гораздо сложнее поддается терапии, и потому для ее лечения используются все возможные методы и их комбинации. Более того, имеются некоторые отличия в тактике лечение острой и хронической нейросенсорной тугоухости. Так, при острой тугоухости человека нужно в кратчайшие сроки госпитализировать в профильное отделение больницы и проводить медикаментозное лечение и физиотерапию с целью восстановить нормальную структуру внутреннего уха и, тем самым, вернуть слух. Конкретные методы лечения выбирают в зависимости от природы причинного фактора (вирусная инфекция, интоксикация и т. д.) острой нейросенсорной тугоухости. При хронической тугоухости человек периодически проходит курсы лечения, направленные на поддержание имеющегося уровня восприятия звуков и предотвращение возможного ухудшения слуха. То есть при острой тугоухости лечение направлено на восстановление слуха, а при хронической – на поддержание имеющегося уровня распознавания звуков и на предотвращение ухудшения слуха.

Терапия острой тугоухости проводится в зависимости от природы спровоцировавшего ее причинного фактора. Так, сегодня выделяют четыре вида острой нейросенсорной тугоухости в зависимости от природы причинного фактора:

• Сосудистая тугоухость – провоцируется нарушением кровообращения в сосудах черепа (как правило, данные нарушения связаны с вертебро-базилярной недостаточностью, гипертонической болезнью , инсультами, атеросклерозом сосудов мозга, сахарным диабетом, заболеваниями шейного отдела позвоночника);
• Вирусная тугоухость – провоцируется вирусными инфекциями (инфекция вызывает воспалительные процессы в области внутреннего уха, слухового нерва, коры головного мозга и др.);
• Токсическая тугоухость – провоцируется отравлением различными ядовитыми веществами (алкоголем, промышленными выбросами и т. д.);
• Травматическая тугоухость – провоцируется травмами черепа.

В зависимости от того, какова природа причинного фактора острой тугоухости, подбирают оптимальные медикаменты для ее лечения. Если природу причинного фактора не удалось точно установить, то по умолчанию острую тугоухость относят к сосудистой.
давления Эуфиллин , Папаверин, Никошпан, Компламин, Апренал и др.) и улучшающие обмен веществ в клетках ЦНС (Солкосерил, Ноотропил, Пантокальцин и др.), а также профилактирующие воспалительный процесс в тканях мозга.

Хроническую нейросенсорную тугоухость лечат комплексно, периодически проводя курсы медикаментозной и физиотерапии. Если консервативные методы неэффективны, и тугоухость достигла III-V степени, то производят оперативное лечение, заключающееся в установке слухового аппарата или кохлеарного импланта. Из медикаментов для лечения хронической нейросенсорной тугоухости применяют витамины группы В (Мильгамма , Нейромультивит и др.), экстракт алоэ , а также средства, улучшающие обмен веществ в тканях мозга (Солкосерил, Актовегин , Предуктал, Рибоксин , Ноотропил, Церебролизин, Пантокальцин и др.). Периодически, дополнительно к указанным препаратам, для лечения хронической тугоухости и глухоты применяют Прозерин и Галантамин, а также гомеопатические средства (например, Церебрум Композитум, Спаскупрель и др.).

Среди физиотерапевтических методов для лечения хронической тугоухости применяют следующие:

• Лазерное облучение крови (гелий-неоновым лазером);
• Стимуляция флюктуирующими токами;
• Квантовая гемотерапия;
• Фоноэлектрофорез эндоуральный.

Если на фоне любой разновидности тугоухости у человека появляются расстройства вестибулярного аппарата, то применяют антагонисты Н1-гистаминовых рецепторов, такие, как Бетасерк , Моресерк, Тагиста и т. д.

Оперативное лечение глухоты (тугоухости)

В настоящее время проводятся операции для лечения кондуктивной и нейросенсорной тугоухости и глухоты.

Операции для лечения кондуктивной глухоты заключаются в восстановлении нормальной структуры и органов среднего и наружного уха, благодаря чему у человека вновь появляется слух. В зависимости от того, какая именно структура восстанавливается, операции носят соответствующие названия. Например, мирингопластика – это операции по восстановлению барабанной перепонки, тимпанопластика – восстановление слуховых косточек среднего уха (стремечка, молоточка и наковальни) и т. д. После таких операций, как правило, слух восстанавливается в 100% случаев.

Операций для лечения нейросенсорной глухоты только две – это установка слухового аппарата или кохлеарного импланта . Оба варианта оперативного вмешательства производятся только при неэффективности консервативной терапии и при тяжелой тугоухости, когда человек не слышит нормальную речь даже с близкого расстояния.

Установка слухового аппарата – относительно простая операция, но, к сожалению, она не поможет вернуть слух тем, у кого поражены чувствительные клетки улитки внутреннего уха. В таких случаях эффективным методом восстановления слуха является установка кохлеарного импланта. Операция по установке импланта технически очень сложная, поэтому проводится в ограниченном числе медицинских учреждений и, соответственно, дорого стоит, вследствие чего доступна далеко не всем.

Суть кохлеарного протеза в следующем: в структуры внутреннего уха вводят мини-электроды, которые будут перекодировать звуки в нервные импульсы и передавать на слуховой нерв. Данные электроды соединяют с мини-микрофоном, помещаемым в височную кость, который улавливает звуки. После установки такой системы микрофон улавливает звуки и передает их на электроды, которые, в свою очередь, перекодируют их в нервные импульсы и выдают на слуховой нерв, передающий сигналы в мозг, где происходит распознавание звуков. То есть, кохлеарная имплантация представляет собой, по сути, формирование новых структур, выполняющих функции всех структур уха.

Слуховые аппараты для лечения тугоухости

В настоящее время имеются две основные разновидности слуховых аппаратов – это аналоговые и цифровые.

Аналоговые слуховые аппараты – это известные многим устройства, которые видны за ухом у пожилых людей. Они довольно просты в обращении, но громоздки, не слишком удобны и весьма грубы в обеспечении усиления звукового сигнала. Аналоговый слуховой аппарат можно приобрести и начать использовать самостоятельно без специальной настройки у специалиста, поскольку устройство имеет только несколько режимов работы, переключение которых производится специальным рычажком. Благодаря такому рычажку человек может самостоятельно определить оптимальный для себя режим работы слухового аппарата и использовать его в дальнейшем. Однако аналоговый слуховой аппарат часто создает помехи, усиливает разные частоты, а не только те, которые человек плохо слышит, вследствие чего его применение не слишком комфортно.

Цифровой слуховой аппарат, в отличие от аналогового, настраивается исключительно специалистом по слухопротезированию, благодаря чему усиливает только те звуки, которые человек плохо слышит. Благодаря точности настройки цифровой слуховой аппарат позволяет человеку отлично слышать без помех и шумов, восстанавливая чувствительность к потерянному спектру звуков и не затрагивая все остальные тоны. Поэтому с точки зрения комфорта, удобства и точности коррекции цифровые слуховые аппараты превосходят аналоговые. К сожалению, для подбора и настройки цифрового аппарата необходимо обязательно посетить центр слухопротезирования, что доступно не всем. В настоящее время имеются различные модели цифровых слуховых аппаратов, поэтому можно подобрать оптимальный вариант для каждого конкретного человека.

Лечение глухоты методом кохлеарной имплантации: устройство и принцип работы кохлеарного импланта, комментарий врача-хирурга - видео

Тугоухость нейросенсорная: причины, симптомы, диагностика (аудиометрия), лечение, советы врача-оториноларинголога - видео

Нейросенсорная и кондуктивная тугоухость: причины, диагностика (аудиометрия, эндоскопия), лечение и профилактика, слуховые аппараты (мнение ЛОР-врача и сурдолога) - видео

Тугоухость и глухота: как устроен слуховой анализатор, причины и симптомы потери слуха, слухопротезирование (слуховые аппараты, кохлеарная имплантация у детей) - видео

Тугоухость и глухота: упражнения для улучшения слуха и устранения звона в ушах - видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Тугоухость – постепенное снижение слуха, при котором появляется нарушение ощущения звуковых волн и шумов, а также дисфункция речевой коммуникации. Существует несколько видов тугоухости, при которой степень болезни характеризуется как от самого маленького, практически незаметного изменения остроты слуха, так и сильными повреждениями слухового аппарата, вплоть до глухоты.

Для диагностирования воспаления и комплексного обследования, необходимо посетить кабинет врача-отоларинголога и отоневролога. Только с их помощью можно установить классификацию и вид воспаления, а также пройти лечение.

Врожденная тугоухость встречается нечасто. Для ее диагностирования необходимо пройти комплексные обследования, включая отоскопию, и другие виды исследований, которые помогут определить классификацию и стадию болезни.

В зависимости от характера болезни, пациенту назначаются медикаментозная терапия и специальные упражнения , включая массаж или слухопротезирование и подбор индивидуального слухового аппарата.

Однако, в некоторых случаях, пациенту может помочь тимпанопластика или внедрение имплантов.

Но для начала разберем причины врожденной глухоты. По российским данным, только один грудной ребенок из тысячи страдает врожденной тугоухостью.

Воспаление и стойкое снижение слуха появляется из-за нарушения развития внутри матери или из-за патологического изменения строения среднего уха. Еще одной причиной становятся неврологические нарушения.

Хотя существует еще одно мнение, почему образуется врожденная глухота у детей - многие специалисты считают, что половина детей имеющих проблемы со слухом, имеют генетическую предрасположенность . Существует даже определенная схема, по которой наследственность разделяется на формы.

Генетические формы существенно отличаются от приобретенных заболеваний и снижения слуха. Поэтому распознать врожденные формы необходимо еще при планировании малыша . Так, существует отологическое, аудиологическое и физическое исследование здоровья будущих родителей, при котором исследуется ДНК человека и проводятся тестирование на предмет тугоухости.

При мутациях в генах, которые ответственны за слух, у малыша с вероятностью в 99 процентов образуется врожденная тугоухость или даже глухота.

Причины врожденной глухоты у новорожденного

Врожденная тугоухость и стойкое снижение слышимости у малышей часто передается по аутосомно-рецессивному типу, а чуть реже по доминантному типу.

При диагностировании этих данных, у малыша образуется прогрессирующая и патологические изменения в строении ушного органа.

В таком случае нарушения восприятия звуковых волн можно заметить при первых месяцах жизни малыша. Часто у ребенка диагностируется не одностороннее, а двустороннее воспаление и снижение слуха.

У 70 процентов детей такая форма тугоухости возникает изолированно, а в остальных ситуациях диагностирования проблем с восприятием звуков происходит из-за генетической предрасположенности.

Воспаление и образование тугоухости у малышей возникает из-за нескольких причин . Чаще всего проблемы со слухом возникают при развитии плода. Если на протяжении беременности будущая мама перенесла краснуху, корь, грипп или простуду, туберкулез, сифилис и другие опасные воспаления, у малыша произойдет сбор в формировании.

Данные болезни всегда приводят к нарушению слухового аппарата и проблем в среднем ухе, что вызывает врожденное нарушение слуха. В таком случае у детей может быть как легкая форма воспаления, так и развиться полное отсутствие слышимости звуковых волн.

Воспаления при беременности

Кроме того, причины врожденной тугоухости могут проявиться из-за хронических воспалений у матери. К таким болезням относят:

• сахарный диабет;
• патологическое воспаление, при котором формируется излишнее выделение гормонов – гипертиреоз;
• сниженный гемоглобин в крови;
• авитаминоз.

Кроме того, если беременная женщина во время беременности принимает антибиотики или другие ототоксические лекарства, на основе неомицина или стрептомицина, у плода могут образоваться отклонения.

Еще одной часто встречающейся причиной становиться работа в опасных местах, пагубное пристрастие к алкоголю и сигаретам, а также наркотическим веществам.

Редко, но все же встречающейся причиной становится недоношенность малыша . В таком случае проблемы со слухом диагностируются у двадцати пяти процентов малышей.

Приобретенное воспаление

Тугоухость может быть не только врожденной, но и приобретенной в детском возрасте. В это время важно следить за гигиеной ушей малыша и осматривать слуховой проход на предмет серных пробок и наличия инородных предметов каждый день.

Помимо этого, не забывайте проходить плановые осмотры у ЛОР-врача, так как воспалительные процессы в ушах и первые признаки образования или других болезней опытный врач заметит при наружном осмотре.

При запушенном состоянии и обострении воспаления велика вероятность образования тугоухости.

Профилактика и прогнозы

Заметить первые признаки тугоухости у малыша можно самостоятельно. Если ребенок не отзывается на имя, не реагирует на громкие звуки и не поворачивает голову на резкие крики сзади, у малыша явные проблемы со слухом.

Своевременное выявление глухоты и признаков тугоухости поможет в лечении и благоприятном исходе. В обратном случае у ребенка могут быть серьезные проблемы с речевой коммуникацией, общим развитием, социализации в обществе.

При раннем лечении, практически в восьмидесяти процентах прогноз положительный. Проводится лечение врожденной тугоухости в клинике, а для профилактики проблем со слухом, во время беременности необходимо огородить себя от вирусных воспалений, не находиться в людных местах во время развития респираторных болезней, есть как можно больше овощей и фруктов.

А также необходимо вовремя пройти вакцинацию, которая обеспечит безопасность от ЛОР-болезней. Кроме того, откажитесь от приема антибиотиков и других опасных медикаментов, всячески снижающих иммунную систему.

Тугоухость – значительное снижение слуха, ухудшающее восприятие звуков, разборчивость речи, мешающее общению. Компенсировать этот недостаток можно при помощи слухового аппарата, речевое общение при этом восстанавливается.

При глухоте способность воспринимать речь не сохраняется. Глухота – это глубокое нарушение слуха, неспособность слышать громкую речь у самого уха.

Глухота — полное нарушение слуха, а тугоухость — частичная потеря слуха.

При наблюдаются изменения речи, человек постепенно теряет контроль над голосом. Речь изменяется, становится монотонной, неритмичной, человеку сложно контролировать громкость, ставить правильно ударения в словах.

В возрасте 50 – 60 лет количество людей с нарушениями слуха составляет около 1/5 всего населения. В возрасте 60-70 лет доля слабослышащих и лиц, страдающих глухотой, возрастает до 1/3, а в возрасте старше 70 лет у 2/5 пожилых людей отмечается тугоухость.

Разными степенями тугоухости и глухоты страдает до 1/6 части населения планеты.

В абсолютных цифрах в мире насчитывается 360 млн. человек с глухотой и тугоухостью. 80% из них имеют доход ниже среднего. Нарушение слуха не позволяет этим людям получить достойную работу, достичь высокого социального статуса.

Сложность социальной адаптации состоит в отсутствии должного уровня слухопротезирования, так, в развивающихся странах из 40 человек, нуждающихся в слухопротезировании, слуховой аппарат имеется только у 1 человека.

Снижение слуха считается физиологическим процессом, к старости слух у людей ухудшается.

Уже к 40 годам наблюдается ухудшение восприятия высоких частот. Этот процесс часто остается незамеченным, но со временем теряется восприятие и части диапазона низкочастотных звуков. Ухудшение слуха начинает влиять на качество жизни человека.

Признаки и ранние симптомы тугоухости у детей

Сложность для своевременного распознавания представляет глухота у детей. Признаками глухоты у маленького ребенка может стать частое переспрашивание, это явление наблюдается при пресбиакузисе – постепенной двухсторонней потере слуха по мере взросления.

При пресбиакузисе теряется способность слышать звуки высокочастотного спектра. Ребенок не слышит звук телефона, щебета птиц.

Глухота ребенка – серьезная проблема для семьи. В развитых странах слух при помощи специальных объективных методов проверяют уже у новорожденных, чем раньше выявлено снижение слуха, тем больше шансов у ребенка не потерять слух.

При врожденной глухоте и тяжелой тугоухости родители замечают проблему очень быстро, но при незначительных нарушениях слуха не всегда меры принимаются вовремя. В среднем проблемы со слухом у детей в России выявляют к возрасту 2, 5 года.

Виды и степени снижения слуха

Степени тугоухости характеризуют способность слышать и воспринимать речь. При начальных степенях тугоухости больной не способен различать шепотную речь (при 25-39 дБ), разговорную речь (40-69 дБ). При глубокой стадии тугоухости больной не различает громкие звуки, крик (70-94 дБ) у самого уха.

Глубокие степени глухоты характеризуются почти полной неспособностью принимать звук интенсивностью до 90 дБ.

Способность воспринимать более громкие звуки у многих больных глухотой сохраняется.

Примером такого «остаточного» слуха может служить громкий крик над ухом. Однако разборчивость речи при этом нарушается полностью, воспринимать слова больной не может, при глухоте теряется способность разборчивого восприятия речи.

Абсолютная глухота, при которой полностью утрачивается способность слышать, встречается довольно редко. Даже в сложных случаях глухоты существуют возможности частичного восстановления функций слуха.

Может быть врожденной и приобретенной. При врожденной глухоте малыш не способен слышать с самого рождения. Компенсировать потерю слуха можно в этих случаях при помощи слухопротезирования.

К причинам врожденной глухоты у ребенка относят:

1. инфекционные заболевания женщины при вынашивании ребенка – эпидемический паротит , менингит, корь, грипп, средний отит, энцефалит, краснуха;
2. кислородную недостаточность ребенка при родах, недоношенность, низкий вес ребенка, сепсис новорожденного;
3. врожденные инфекционные болезни – ВИЧ, токсоплазмоз, герпес;
4. наследственную предрасположенность – до 50% всех случаев врожденной глухоты;
5. злоупотребление женщины алкоголем, наркотиками, отравление химическими веществами при вынашивании малыша.

Глухота с детства

По данным ВОЗ 25% тугоухости и глухоты берут начало в детстве, половину этих болезней можно предотвратить. Толчком к снижению слуха в раннем возрасте и прогрессированию тугоухости служат детские болезни – корь, краснуха, свинка, менингит.

Вызвать стойкое ухудшение слуха могут , использование ототоксичных медикаментов.

Если ребенок рано теряет слух, его речь будет отличаться рядом дефектов. У лиц с врожденной глухотой речь не развивается, а следствием глухоты становится немота. Нормальная речь формируется, если ребенок слышит и разбирает речь до 3 летнего возраста.

Речевые навыки, приобретенные в возрасте 2-3 лет, сохраняются всю жизнь.

Ребенок, потерявший слух в этом возрасте, способен читать по губам. Кроме того, повторяя мимику говорящего, ребенок способен самостоятельно произносить слова. Лечение детей от глухоты сопровождается обучением чтению по губам. Дети с частичной потерей слуха занимаются с логопедом, обучаются письму.

Малышей, страдающих глухотой с рождения, обучают языку жестов, существуют разные варианты — французский, английский, немецкий. На территории бывшего СССР преобладает единый русский жестовый язык. Кроме этого языка, есть вариант жестового языка, понятный во всем мире – «Международная Азбука Жестов».

Наследственная глухота

На сегодня известно 16 видов наследственной глухоты, обычно причиной патологии слуха становится нейросенсорная глухота, вызванная нарушениями во внутреннем ухе. При аномалиях развития внутреннего уха глухота проявляется уже у новорожденных.

Аномалии развития заключаются в недоразвитии улитки, полукружных каналов, отсутствии кортиевого органа.

Наследственная глухота может вызываться генетическими мутациями. Так, существует наследственное изменение гена, нарушающее способность нейронов внутреннего уха передавать сигнал. Исследования генома позволяют надеться на создание лекарств, восстанавливающих проводимость нейронов.

Приобретенная глухота

Резкое понижение слуха, глухота способны возникнуть внезапно в результате сильного физического напряжения, стресса, перегревания, переохлаждения. Внезапная глухота может быть односторонней и двухсторонней. Потере слуха нередко сопутствует головокружение, шум в ушах. Шум в ушах при внезапной глухоте, как правило, не проходит. Причинами глухоты могут стать:

1. инфекционное заболевание;
2. сосудистые нарушения;
3. антибиотики;
4. сахарный диабет;
5. опухоли.

Особенности лечения

При лечении глухоты методы медикаментозной терапии бессильны. Чаще приходится прибегать к слухопротезированию, эндопротезированию. Изучением глухоты и тугоухости занимается сурдология. Способом коррекции слуха у детей может быть использование специальных устройств, усиливающих звук.

При серьезных нарушениях слуха подбирают , если невозможно улучшить слух с помощью слухового аппарата, больному вживляют кохлеарный имплант.

У больных с применяется операция, позволяющая проводить звук не через среднее ухо, а по височной кости. Для этого в ходе операции больному устанавливаются титановые импланты, а приемник звука крепится к уху. Такая операция позволяет значительно повысить способность принимать звук.

Новые перспективы в лечении глухоты

Лечение глухоты находится под пристальным вниманием ученых. В университете Монпелье группа ученых работает над проектом использования наночастиц для восстановления слуха. Проект НаноУхо направлен на поиск эффективных безоперационных вмешательств. Использование наночастиц позволит лечить наследственную и старческую глухоту, замедлить процессы старения чувствительных клеток улитки.

Целью проекта является получение инструментов, позволяющих проникать в чувствительную клетку и восстанавливать ее функциональность. Разработка НаноУхо открывает новые возможности в слухопротезировании даже при глухоте и глубокой тугоухости.

Понимание масштабности проблемы роста тугоухости и глухоты в мире привело к официальному признанию национальных языков жестов, широкому использованию возможностей сурдоперевода, обеспечении прав лиц, страдающих от потери слуха. Разработки новых медицинских технологий, исследующие возможности компенсации потери слуха, проводятся во многих государствах мира.

Примерно каждый тысячный ребенок в мире рождается с нарушениями слуха. Лишенные возможности слышать взрослую речь, глухие дети рискуют остаться немыми и отстать в развитии от своих сверстников. Поэтому чем раньше удастся обнаружить патологию, тем выше шансы на адаптацию малыша в здоровом обществе.

Что такое врожденная глухота и почему она возникает?

Слуховой аппарат человека состоит из трех отделов, каждый из которых выполняет свою функцию. Наружное ухо, которое включает в себя ушную раковину и наружный слуховой проход, улавливает звуки и передает их на барабанную перепонку. Среднее ухо эти колебания усиливает и передает дальше – в улитковый лабиринт внутреннего уха. В «улитке» несколько тысяч слуховых рецепторов преобразуют звуки в электрические импульсы, которые и воспринимаются головным мозгом. Повреждение любой части слухового анализатора ведет к нарушению слуха.

• Кондуктивной. Обусловлена дефектами в анатомическом строении среднего или наружного уха.
• Сенсоневральной (или перцептивной). Возникает из-за повреждений внутреннего уха или коры головного мозга. Диагностируется в 90 % случаев.

Чаще всего причиной врожденного порока слуховых органов становится наследственный фактор. Если у одного из прямых родственников наблюдаются проблемы со слухом, то вероятность появления глухоты или тугоухости у ребенка составляет от 30 до 50 %.

К недоразвитию уха у малыша также могут привести:

• Инфекционные болезни матери во время беременности. В их числе – краснуха, грипп, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, герпес. Опасно, когда период болезни приходится на первые три месяца вынашивания. Именно в это время происходит закладка органов слуха у плода.
• Прием ототоксичных лекарственных препаратов на фоне беременности: антибиотиков аминогликозидового ряда, фуросемида, ацетилсалициловой кислоты (аспирина).
• Токсикозы в первом и втором триместре вынашивания.
• Некоторые хронические болезни матери (почечная недостаточность, сахарный диабет, сердечно-сосудистые патологии).
• Прием алкоголя, наркотиков, курение в период беременности.
• Мутации генов, ответственных за развитие слухового аппарата.

Современный уровень развития медицины позволяет выявить нарушения слуха практически сразу после рождения.

Как проводится диагностика?

Проверка слуха безболезненна, она не доставит новорожденному дискомфорта.

Проверку слуха у новорожденного выполняют в родильном доме на 3–4-й день жизни или при первом посещении детской поликлиники. С этой целью применяют аудилогические скрининг-аппараты.

Обследование проводится во время сна малыша и занимает не более 15 минут. В ухо ребенка помещают зонд прибора, который издает сигналы высокой частоты. Отраженные колебания регистрируются датчиком. Результаты скрининга отображаются на мониторе устройства.

При подозрении на патологию ребенка с матерью отправляют на дальнейшее обследование в специализированное медицинское учреждение. По особым методикам специалисты выявляют реакцию малыша на различные звуковые стимулы. В качестве источников звука используют тоны аудиометра, шепот, голос, детские игрушки. Применяются и более сложные способы инструментального анализа: компьютерная аудиометрия, импедансометрия. Диагноз «глухота» ставят по результатам нескольких методов исследования слуха.

В ходе процедуры во внутреннее ухо устанавливают имплант, который преображает звуковые колебания в нервные импульсы. На ушную раковину надевают транслятор, который усиливает звуковые сигналы. Таким образом, кохлеарный протез берет на себя все функции слухового аппарата. Срок службы прибора составляет около 70 лет.

Хирургическое вмешательство проходит под общим наркозом. Вся процедура занимает не более 2 часов. После операции аппарат несколько раз настраивают на комфортный уровень громкости. В течение первого полугода настройку повторяют через каждые 2–4 недели, в дальнейшем – с периодичностью в несколько месяцев. Оптимальные значения громкости определяют по внешним реакциям ребенка.

Послеоперационная реабилитация подразумевает активную работу с сурдологом, логопедом и фонологом, которые учат малыша правильно интерпретировать и воспроизводить звуки. В подавляющем большинстве случаев установка импланта позволяет детям обучаться в массовых учреждениях и вести обычный образ жизни. Операцию желательно успеть сделать до наступления 3 лет, иначе шансов на полное восстановление слуха у ребенка немного.

Так и в течение жизни. Приобретенная глухота редко бывает абсолютной. У большинства больных сохраняется возможность воспринимать громкие звуки и обрывки слов.

Причины болезни

Привести к снижению слуха могут условия производства с уровнем шума выше допустимого.

Спровоцировать потерю слуха могут повреждения в любом отделе слухового аппарата. В 90 % случаев проблема связана с нарушением восприятия звуковых сигналов во внутреннем ухе (сенсоневральная глухота), в оставшихся - с анатомическими дефектами среднего или наружного уха (кондуктивная глухота).

В числе факторов, приводящих к развитию болезни:

Постоянная шумовая атака силой более 90 дБ ведет к прогрессирующей тугоухости. Проблема особенно актуальна для жителей промышленных городов, любителей плееров и работников шумных производств.

При инфекция распространяется на барабанную перепонку и вызывает ее воспаление. Процесс сопровождается и снижением слуха. Значительные повреждения барабанной перепонки приводят к нарушению звукопроведения.

Это воспаление слуховой трубы, при котором слизистая оболочка набухает и практически полностью закрывает просвет внутреннего слухового прохода. Евстахиит нередко возникает на фоне , . У детей заболевание развивается с двух сторон, у взрослых, как правило, односторонне.

Поражение слухового нерва чаще всего бывает вызвано инфекционными заболеваниями: гриппом, корью, свинкой, менингитом, скарлатиной. Патология проявляется и снижением слуха, которое за несколько часов может перейти в полную глухоту.

• Инородные тела в ухе.

Посторонние предметы в ухе обычно обнаруживаются у детей, когда они в процессе игры заталкивают в слуховой проход мелкие бусины и шарики. Однако иногда инородные тела находят и у взрослых - , насекомые. Все они травмируют структуры слухового аппарата.

У новорожденных к появлению глухоты могут привести:

• Родовые травмы.
• Гемолитическая болезнь.
• Затяжные или стремительные роды.
• Асфиксия.
• Недоношенность (вес менее 1500 г).

Методы диагностики

У детей до 3 лет проверку слуха обычно проводят на базе поликлиник с периодичностью раз в 3–6 месяцев. Хотя такая практика существует не везде, поэтому родителям рекомендуется постоянно наблюдать за развитием ребенка, особенно в первые полгода жизни. Если малыш:

• в возрасте 3–4 недель не замирает, слыша громкие звуки,
• в возрасте 1–3 месяцев не поворачивает голову на голоса близких людей,
• в 4–5 месяцев не гулит,
• в 1,5–6 месяцев не реагирует криком на внезапный шум,
• в 10 месяцев не лепечет,
• в год не начинает осваивать первые слова,

то родителям следует обратиться к отоларингологу.

Чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения, специалист обследует ребенка при помощи метода слуховых вызванных потенциалов (СВП). Диагностика основана на реакции малыша на различные звуковые сигналы - шепот, голос, звучания игрушек.

В качестве объективных методов исследования используются отоакустическая эмиссия (оценивается состояние слуховых рецепторов во внутреннем ухе) и импедансометрия (выявляет дефекты среднего уха).

У детей любого возраста и взрослых определить помогает компьютерная аудиометрия. Пациенту, находящемуся в состоянии сна, в ухо вставляют зонд, на который подаются различные по частоте звуки. Специальные электроды, закрепленные на голове, регистрируют ответы мозга на сигналы. По полученной аудиограмме врач определяет порог слышимости у пациента. По результатам этой же методики можно предположить причину приобретенной глухоты. Вся процедура занимает не более 30 минут. Противопоказаний к ее проведению не существует.

Лечение

Единственно эффективным методом восстановления слуха у лиц с приобретенной глухотой является кохлеарная имплантация.

Приобретенная глухота сопровождается стойкими патологическими изменениями в нервных структурах слухового аппарата, поэтому медикаментозная терапия больным облегчения не приносит.

В настоящее время единственно эффективным способом реабилитации глухих пациентов является кохлеарная имплантация. В ухо пациенту вживляют небольшое устройство, которое позволяет слышать и различать звуки.

По сути данная операция является разновидностью слухопротезирования. Однако в отличие от слухового протеза, кохлеарный имплант не только усиливает звуковые сигналы, но и преобразует их в электронные импульсы, которые «считываются» головным мозгом.

Структурно имплант состоит из двух частей - внутренней и наружной. Внутренняя содержит приемник и 12 электродов, которые устанавливаются в височно-затылочную кость черепа и лабиринт внутреннего уха. Эта часть протеза абсолютно изолирована - в ней нет ни внешних выводов, ни элементов питания.

Наружный имплант размещается заушно. Он включает в себя микрофон, речевой процессор и антенну. Звуковые сигналы улавливаются микрофоном, затем кодируются процессором и с помощью антенны передаются на внутренний приемник. Далее через электроды импульсы достигают слухового центра в коре головного мозга. Так рождаются звуки «в голове» у пациента.

Предоперационная подготовка

Перед операцией для исключения аномалий развития обязательно проводится компьютерная томография внутреннего уха, височных костей и головного мозга. Выполняется психологическая подготовка - больного знакомят с результатами операции других пациентов и правилами реабилитации.

За 3 недели нужно отказаться от приема лекарственных средств на основе аспирина и ибупрофена.

За 2 недели до операции просят сдать анализы крови и мочи, сделать ЭКГ и пройти осмотр у кардиолога.

Как проводится операция

Операция проходит под общим наркозом и длится от 1 до 2 часов. Внутренний имплант вживляют через небольшой заушный разрез. На височной кости высверливают площадку под приемник. В улитку внутреннего уха устанавливают электроды. Процедура завершается тестированием импланта и проверкой его расположения по рентгенограмме. На 2 дня пациенту накладывают на ухо давящую повязку.

Реабилитация

При хорошем самочувствии выписка пациента из стационара может быть произведена на следующий день после операции. В течение 2 дней необходимо самостоятельно обрабатывать хирургическую рану раствором антисептика. Неделю после операции не разрешается заниматься активными видами спорта. Швы с раны снимают через 7–10 дней.

Первое включение и настройка импланта производятся через 4 недели после хирургического вмешательства. При настройке громкости ориентируются на слуховые ощущения пациента. Далее процедуру повторяют через каждые 2–4 недели в течение 1–3 месяцев. Параллельно с больным работает команда специалистов, состоящая из сурдолога, логопеда, фонолога, дефектолога и психолога.

При невозможности проведения или отказе от операции пациента обучают специальным методам общения - жестовой речи или дактилологии.

О нарушениях слуха в программе «В халате врача»: